Điều trị nội khoa
- Nhận biết và điều trị cơn tím. Điều quan trọng là cần giáo dục bệnh nhân nhận biết cơn tím và cách đối phó khi cơn xảy ra.
- Điều trị propranolol đường uống 0,5 to 1,5 mg/kg mỗi 6 giờ thường có thể ngăn ngừa được cơn tím ở nhũ nhi trong khi chờ đợi điều kiện thuận lợi để phẫu thuật.
- Một số trung tâm còn thực hiện thông tim can thiệp nong bóng làm rộng đường thoát thất phải và van động mạch phổi.
- Giữ gìn vệ sinh cá nhân tốt, sử dụng kháng sinh dự phòng tránh viêm nội tâm mạc nhiễn khuẩn.
- Cần phát hiện và điều trị tình trạng thiếu sắt tương đối. Những trẻ thiếu sắt thường dễ bị những biến chứng mạch máu não.
Điều trị cơn tím
Điều trị cơn tím có mục đích là cắt đứt vòng luẩn quẩn bệnh lý của cơn. Có thể sử dụng một trong các biện phap sau:
- Giữ trẻ ở tư thế gối ép vào ngực.
- Tiêm dưới da hoặc tiêm bắp morphine sulfate liều 0,2 mg/kg có tác dụng an thần, ức chế trung tâm hô hấp và triệt tiêu tình trạng tăng thông khí (và do vậy cắt đứt vòng luẩn quẩn).
- Có thể cho trẻ thở ôxy nhưng thường thì biện pháp này không có tác dụng lên bão hòa ôxy máu.
- Điều trị nhiễm toan bằng sodium bicarbonate (NaHCO3) liều 1 mEq/kg đường tĩnh mạch. Có thể lặp lại liều trên sau 10 đến 15 phút. NaHCO3 làm giảm tác dụng kích thích trung tâm hô hấp của tình trạng nhiễm toan.
Với các biện pháp điều trị như trên, trẻ thường sẽ giảm tím và tiếng thổi tim sẽ trở nên mạnh hơn chứng tỏ có một lượng máu tăng lên đi qua đường thoát thất phải bị hẹp. Trong trường hợp cơn tím không đáp ứng với những biện pháp này thì có thể thử điều trị như sau:
- Dùng các thuốc co mạch như phenylephrine (Neo-Synephrine) liều 0,02 mg/kg tiêm tĩnh mạch (làm tăng sức cản mạch máu hệ thống).
- Ketamine liều 1 to 3 mg/kg (trung bình 2 mg/kg) tiêm tĩnh mạch trong 60 giây. Thuốc có tác dụng làm tăng sức cản mạch máu hệ thống và an thần.
- Propranolol liều 0,01 đến 0,25 mg/kg (trung bình 0,05 mg/kg) tiêm tĩnh mạch chậm. Thuốc có tác dụng làm chậm tần số tim và có thể đảo ngược được cơn tím.
Điều trị ngoại khoa tạm thời
Các phẫu thuật tạm thời tạo shunt chủ phổi có mục đích làm tăng lưu lượng máu phổi. Các chỉ định thay đổi tùy theo từng cơ sở phẫu thuật. Tuy nhiên, nhiều trung tâm tim mạch ưu tiên phẫu thuật triệt để mà không phẫu thuật tạm thời bất kể trẻ ở lứa tuổi nào. Trong những trường hợp sau, nên cân nhắc chỉ định phẫu thuật tạm thời:
- Trẻ sơ sinh mắc tứ chứng Fallot nặng
- Nhũ nhi có thiểu sản vòng van động mạch phổi cần phải sử dụng miếng vá xuyên vòng van trong trường hợp sửa chữa triệt để
- Trẻ em có động mạch phổi thiểu sản
- Giải phẫu động mạch vành bất lợi
- Nhũ nhi nhỏ hơn 3 đến 4 tháng không kiểm soát được cơn tím bằng điều trị nội khoa
- Trẻ nhỏ hơn 2,5 kg.
Tuy vậy, trong điều kiện các nước đang phát triển với hạn chế của điều kiện gây mê, phẫu thuật và hồi sức đặc biệt là ở nhũ nhi, chỉ định phẫu thuật tạm thời rộng rãi hơn nhiều so với đã trình bày ở trên.
Hiện nay có 4 kỹ thuật phẫu thuật tạm thời được sử dụng tuy nhiên kỹ thuật Blalock-Taussig cải biên là được thực hiện rộng rãi nhất. Đôi khi kỹ thuật Blalock-Taussig cổ điển cũng được sử dụng.
Phẫu thuật sửa chữa triệt để
Thời điểm phẫu thuật sửa chữa triệt để thay đổi tùy theo từng trung tâm phẫu thuật. Tuy nhiên phẫu thuật sớm thường được ưa chuộng
Chỉ định và thời điểm:
- Bão hòa ôxy máu thấp hơn 75% đến 80% là một chỉ định phẫu thuật sửa chữa triệt ở nhiều trung tâm. Sự xuất hiện của cơn tím thường được xem là một chỉ đinh sửa chữa triệt để.
- Những nhũ nhi có triệu chứng mà có giải phẫu đường thoát thất phải và động mạch phổi thuận lợi thì thường được phẫu thuật vào khoảng 3 đến 4 tháng tuổi, thậm chí trước cả ba tháng tuổi. Phần lớn các trung tâm thường phẫu thuật theo chương trình khi trẻ được 1 đến 2 tuổi ngay cả khi trẻ không có triệu chứng, không có tím hoặc tím rất ít. Những ưu điểm của phẫu thuật sửa chữa triệt để sớm bao gồm giảm phì đại và sợi hóa thất phải, đảm bảo phát triển bình thường của động mạch phổi cũng như các đơn vị phế nang và giảm tỉ lệ ngoại tâm thu thất cũng như đột tử sau mổ.
- Trẻ tím nhẹ và đã có phẫu thuật tạm thời trước đó có thể được phẫu thuật sửa chữa triệt để 1 đến 2 năm sau lần phẫu thuật đầu tiên.
- Trẻ không có triệu chứng và có bất thuwòng động mạch vành có thể sửa chữa sau 1 năm tuổi vì cần phải đặt ống nhân tạo (conduit) nối thất phải với động mạch phổi.
Kỹ thuật:
Phẫu thuật sửa chữa triệt để được tiến hành với tuần hoàn ngoài cơ thể, ngưng tuần hoàn và hạ thân nhiệt. Phẫu thuật bao gồm: đóng lỗ thông liên thất bằng miếng vá nhân tạo hoặc màng ngoài tim qua đường mở nhĩ phải và qua động mạch phổi hơn là mở thất; mở rộng đường thoát thất phải bằng cách cắt bỏ mô vùng phễu thất phải; tạo hình van động mạch phổi và cố gắng bảo tồn vòng van động mạch phổi. Đôi khi cần sử dụng miếng vá để làm rộng đường thoát thất phải. Trong trường hợp vòng van động mạch phổi cũng như thân động mạch phổi thiểu sản quá nặng thì không thể bảo tồn vòng van mà phải sử dụng miếng vá từ phễu thất phải xuyên qua vòng van lên thân động mạch phổi. Một số trung tâm sử dụng phương pháp van động mạch phổi một lá (monocusp) trong giai đoạn sửa chữa triệt để ban đầu và sau đó cần thay van động mạch phổi nếu có chỉ định.[6]
